sábado, 26 de octubre de 2013

ENFERMEDAD DE BARRAQUER

DESCRIPCIÓN


Nombre que se le da a la Lipodistrofia progresiva.
Lipodistrofia
La lipodistrofia, llamada también redistribución de la grasa, es una alteración en la forma en que el cuerpo produce, usa y almacena la grasa. Hay dos clases diferentes de lipodistrofia.
En la desaparición progresiva de la grasa, conocida también como lipoatrofia, se pierde la grasa de determinadas partes del cuerpo, particularmente de los brazos, las piernas, la cara y las nalgas. La segunda clase de lipodistrofia es la acumulación de grasa, conocida también como hiperadiposidad.
En la acumulación de grasa, ésta se deposita en determinadas partes del cuerpo, especialmente en el estómago, los senos y la nuca. 
Los lugares donde puede acumularse grasa son los siguientes: 
• La nuca y la parte superior de los hombros (acumulación descrita a menudo como "joroba de búfalo" o “buffalo hump” en inglés) 
• El abdomen (acumulación llamada también "panza de proteasa" o "barriga de Crixiván") 
• Los senos (en los hombres y las mujeres) 
• Lipomas (tumores de grasa en diferentes partes del cuerpo) 
Los lugares donde se puede perder grasa son los siguientes: 
• La cara (hundimiento de las mejillas, las sienes y los ojos) 
• Los brazos y las piernas (las venas pueden ser más visibles; este fenómeno se llama "formación de cordones venosos") 
• Las nalgas
Los estudios iniciales indicaron que la lipodistrofia era causada por el uso de inhibidores de la proteasa (PI, 
siglas en inglés), una clase de medicamentos contra el VIH comúnmente recetados. Sin embargo, otros 
estudios han demostrado que la lipodistrofia también ocurre en personas que nunca han tomado inhibidores 
de la proteasa. Hoy en día, las pruebas existentes indican que la lipodistrofia está vinculada al uso de inhibidores de la transcriptasa inversa análogos de los nucleósidos (NRTI, siglas en inglés) y de inhibidores de la proteasa al mismo tiempo. 
Otros factores de riesgo de lipodistrofia son:
• La edad— las personas de edad avanzada están expuestas a un mayor riesgo de tener lipodistrofia 
• La raza—las personas de raza blanca están expuestas a un mayor riesgo de tener lipodistrofia. 
• El género—los hombres tienen más posibilidades de perder la grasa de los brazos y las piernas, en tanto 
que las mujeres suelen tener un aumento de la grasa en el abdomen y los senos. 
• La duración y gravedad de la infección por el VIH­ cuanto más tiempo haya estado infectada una persona y más grave sea la infección, mayor será el riesgo de tener lipodistrofia. 
• El punto de referencia de su índice de masa corporal correspondiente a la escala de obesidad o alteraciones importantes del peso, son factores de riesgo de tener lipodistrofia. 
• El estado de salud del sistema inmunitario antes de comenzar a administrar los medicamentos contra el VIH y su grado de recuperación después de administrarlos, también son factores de riesgo.
En la actualidad, no hay ningún tratamiento verdaderamente eficaz para la lipodistrofia.

Dr. Luis Barraquer i Roviralta

A lo largo de la segunda mitad del siglo XIX se constituyó la neurología clínica como disciplina médica. A ello contribuyó de forma decisiva el desarrollo de los saberes básicos como la anatomía, con contribuciones como las de Remak, Cajal, Golgi; como la fisiología, con las de Bell, Magendie; la patología, con las de Virchow, Alzheimer y Spielmeyer. El esplendor de las mentalidades anatomoclínica fisiopatológica fueron decisivas en la constitución de la neurología; no obstante, desde la llamada "clínica pura" también se hicieron destacadas aportaciones como las de Graves, Trousseau y Parkinson.
Entre los pioneros de esta disciplina suenan nombres como los de Paul Broca y Jean Martin Charcot en Francia; los germanos Nikolaus Friedreich (discípulo de Kölliquer), Th. Meynert y E. Von Leyden, sucesor de Traube en Berlín; el del británico John H. Jackson; y los americanos William Alexander Hammond y Silas Weir Mitchell. Sus líneas de trabajo culminaron con la labor que desarrollaron después en estos mismos países Pierre Marie y Joseph François Babinski, Carl Wernicke y Adolf Gustav von Strümpell, William R. Gowers y Frederick Walter, y J. J. Putnam y Charles L. Dana, por citar sólo algunos.
Entre estos últimos podemos situar también a algunos españoles: Enrique Fernández Sanz, Gonzalo R. Lafora, José María Villaverde y, sobre todo, el catalán Lluis Barraquer Roviralta.
Lluis Barraquer Roviralta nació en Barcelona en 1855. Era el séptimo hijo del matrimonio formado por Joaquín Barraquer Llauder, abogado, y la hija de otro abogado. Ambos procedían de Sta. Cristina de Aro (Bajo Ampudán). A veces se confunde con otro hermano suyo, José Antonio, diez años mayor que él, también médico, que fue el iniciador de una conocida dinastía de prestigiosos oftalmólogos.
Estudió medicina en Barcelona y a los 26 años pasó al Hospital de la Sta. Creu donde, un año más tarde, se le creó una especie de consulta o de dispensario de electroterapia que, debido a su actividad, pasó a llamarse después Servicio de Neurología y Electroterapia. Durante su formación parece que estuvo muy influido por Bartolomé Robert, catedrático de Patología y Clínica médicas, que también fue alcalde de la ciudad. Por esas fechas se creaba en París la primera cátedra de "Enfermedades del sistema nervioso", que ocupó Jean Marie Charcot, médico de la Salpêtrière, y en Viena, Heinrich Obersteiner fundaba el Wiener Neurologische Institut en 1882.
También se desarrollaba entonces la electroterapia y electrodiagnóstico. Recordemos aquí la labor llevada a cabo por Guillaume B. Duchenne, que contribuyó al estudio del funcionamiento del sistema muscular y a describir cuadros como la ataxia locomotriz progresiva, la amiotrofia espinal, la distrofia muscular progresiva infantil, la parálisis labio-gloso-faríngea-laríngea, etc.
Otro de los nombres destacados en este campo fue William Heinrich Erb, discípulo del anteriormente mencionado Nikolaus Friedreich y uno de los neurólogos más sobresaliente de su época. Fue profesor en Heidelberg y, a la vez que Westphal, señaló la ausencia del reflejo rotuliano en la ataxia locomotora e introdujo el electrodiagnóstico mediante corriente farádica e inducida. Prosigió la obra de Duchenne en lo relativo a la electroterapia y a él se debe el establecimiento de los puntos de estimulación eléctrica en los músculos así como el diagnóstico de la reacción de degeneración.
Según su descendiente Lluis Barraquer, los hombres que más peso ejercieron sobre su abuelo fueron los ya mencionados Duchenne de Boulogne, J.M. Charcot, W. Hammond, Erb, W. Gowers, Oppenheim, P. Marie, J. Babinski, etc., a los que habría que añadir Vulpian, Grasset, R. Bing y André-Thomas. Con alguno de ellos mantuvo relación epistolar y contactos profesionales. En 1919 Barraquer invitó a J. Babinski a desplazarse a Barcelona, donde permaneció una semana con el objetivo de examinar a un paciente con una forma cerebelosa de esclerosis múltiple.
Los principales campos que acapararon la atención de Barraquer fueron los trastornos tróficos y las afecciones del sistema nervioso periférico, de forma especial su semiología. En 1885 publicó su primer artículo ("Parálisis periférica protopática de las cuatro extremidades") en la Gaceta Médica Catalana.
En 1906 publicó la primera observación de la atrofia del tejido celuloadiposo de cintura para arriba o lipodistrofia cefalotorácica, en la que, por otra parte, aquel tejido se incrementa en exceso en la mitad inferior del cuerpo. Este trabajo fue difundido tanto en alemán (Neurologische Zentralblatt), como en francés (Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière).
Este es el proceso morboso que se conoce como "enfermedad de Barraquer" o de Barraquer-Simons (Arthur Simons), por la aportación ulterior de este segundo autor. Más tarde dedicó otro trabajo al tema (1924) que se vería completado con las contribuciones de las escuelas neurológica y endocrinológica españolas.
Hoy se habla del síndrome de Barraquer o de Barraquer-Simons, o lipodistrofia progresiva con pérdida de tejido adiposo subcutáneo de la cara, cuello y tórax, y aumento del tejido adiposo en la mitad inferior del cuerpo.
Barraquer Roviralta también llevó a cabo numerosas investigaciones de laboratorio. De destacar son las relativas a la degeneración y regeneración del sistema nervioso periférico que llevó a cabo en el nervio ciático de conejos. El trabajo Etudes clíniques et expérimentales de Neurologie. Dégéneration et régéneration du système nerveux péripherique, publicado en la en 1919, constituye un ejemplo de alguno de los resultados de estos experimentos. En 1828 publicó en los Anales del Hospital de la Sta. Creu otro trabajo relacionado: "Estudio experimental de la degeneración regeneración del sistema nervioso periférico". También publicó una larga memoria, bellamente ilustrada, donde, entre otras cosas, describe la afección del sistema nervioso periférico en la lepra.
En 1921 apareció otra de sus contribuciones originales, la descripción del reflejo de prensión de pie, que estudió de forma minuciosa con sus colaboradores, entre los que podemos mencionar a E. M. Peres Casañas y a Roca Munner. Wartenberg en su The examination of reflexes. A simplification (New York: New Yer Book Publishers, 1945), habla del Barraquer's reflex.
Efectivamente, todavía hoy, en el mundo anglosajón, así se le conoce. En 1922 ingresó en la Real Academia de Medicina de Barcelona y lo hizo con una memoria que, según su descendiente, "es la mejor memoria sobre este tema. Se trata de un modelo de trabajo de semiología artesanal, basado sobre una larga experiencia, pacientemente recogida, lúcidamente interpretada y objetivamente expuesta". Más tarde se publicó con el título Valor semiológico de la contracción idiomuscular.
Barraquer también ayudó a fundar a finales del siglo XIX la Acadèmia i Laboratori de Cièncias Mèdiques (hoy Acadèmia de Ciències Mèdiques de Catalunya i Balears), donde en 1924 impartió una conferencia sobre la atrofia global de los tejidos de un lado del organismo, de patogenia "distrófico-simpática" y de etiología artropática en la mayoría de casos.
Como señala su nieto, Lluis Barraquer, dejó inédita una exposición sobre lesiones expansivas endocraneanas, que completó más tarde y que apareció firmado por él y por su hijo en los Anales del Hospital.., en 1930, con el título "Lesiones de comprensión encefálica". Su origen estaba en una conferencia pronunciada en un curso que organizó el prestigioso cirujano del Hospital de la Sta. Creu, Enric Ribas i Ribas. Barraquer trató de sintetizar dos líneas: la práctica de necropsias en casos de tumores intracraneanos que entonces no se operaban y, por otra parte, los resultados de la práctica de una naciente neurocirugía, realizada por cirujanos generales, impulsados por Barraquer.
Entre 1919 y 1923 hizo operar una serie de epilepsias focales, procurando identificar la topografía del foco que iba precedido de un análisis clínico por medio de la faradización localizada. Ribas i Ribas y su gran discípulo M. Corachan García fueron quienes llevaron a cabo la escisión de las "zonas cicatriciales". Entre los procesos expansivos se hizo célebre, en 1910, un caso de cisticercosis poliquística que intervino el conocido cirujano del Hospital de Ntra. Sra. del Sagrado Corazón, Salvador Cardenal.
Otra de las facetas más universalmente conocidas de Lluis Barraquer Roviralta es la de haber recogido de forma minuciosa iconografía anatómica y patológica (macro y microscópica), así como clínica, que fue muy clarificadora y utilizada en muchas de sus publicaciones. Sirvió también de base para la elaboración del Tratado de enfermedades nerviosas, en dos volúmenes, de su hijo L. Barraquer Ferré , I. Gispert Cruz y E. Castañer-Vendrell (Barcelona: Salvat, 1936 y 1940). Dejó un legado de más de 2000 fotografías realizadas y reveladas por él mismo.
Su vida personal se vio afectada por la muerte de las dos mujeres con las que se casó y del hijo que tuvo con la primera de ellas. No quiso ejercer la psiquiatría y en muchas ocasiones su economía se resintió en exceso. Fue partidario de establecer la separación neurología-psiquiatría, que tantas polémicas provocó en Europa, especialmente en Alemania. Poco a poco fue adquiriendo un gran prestigio profesional. Como señala su nieto, "Sus diagnósticos, a veces rápidos, aun fulgurantes, les dejaban sorprendidos", refiriéndose a sus discípulos y colegas.

Lluis Barraquer Roviralta falleció en su finca de San Climent de Llobregat el 13 de octubre de 1928, víctima de una neumonía crupal. Había reunido a lo largo de su vida a un nutrido número de discípulos, que acudían atraídos por su personalidad y profesionalidad.




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