La enfermedad de Behçet es común en el Oriente Medio, Asia y Japón. Es raro en los Estados Unidos. En Oriente Medio y los países asiáticos, la enfermedad afecta a más hombres que mujeres. En los Estados Unidos, que afecta a más mujeres que hombres.
La enfermedad de Behcet tiende a desarrollarse en personas de 20 o 30 años aunque se registraron casos en pacientes de mayor edad.
La enfermedad de Behcet es una enfermedad autoinmune que resulta del daño a los vasos sanguíneos de todo el cuerpo, particularmente venas.
La causa exacta de la enfermedad de Behçet es desconocida. La mayoría de los síntomas de la enfermedad son causadas por vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos). La inflamación es una reacción característica del cuerpo a una lesión o enfermedad y se caracteriza por cuatro signos: hinchazón, enrojecimiento, calor y dolor.
Los médicos creen que una reacción autoinmune puede hacer que los vasos sanguíneos se inflamen, pero no saben lo que desencadena esta reacción. En condiciones normales, el sistema inmune protege al cuerpo de las enfermedades y las infecciones, como los gérmenes, que entran en el cuerpo. En una reacción autoinmune, el sistema inmunológico ataca por error y perjudica a los propios tejidos del cuerpo.
La enfermedad de Behçet no es contagiosa, no se transmite de una persona a otra. Afecta a cada persona de manera diferente. Los cuatro síntomas más comunes son dolores de la boca, úlceras genitales, inflamación dentro del ojo y problemas de la piel.
La inflamación en el interior del ojo (uveítis, retinitis y iritis) ocurre en más de la mitad de las personas con la enfermedad de Behçet y puede causar visión borrosa, dolor y enrojecimiento. Otros síntomas pueden incluir artritis, coágulos de sangre, y la inflamación en el sistema nervioso central y los órganos digestivos.
Debido a la diversidad y el tamaño de los vasos sanguíneos afectados, manifestaciones de la enfermedad de Behcet pueden ocurrir en muchos sitios en todo el cuerpo. Sin embargo, la enfermedad parece apuntar a ciertos órganos y tejidos, como se describe a continuación:
Ojo
Puede causar uveítis anterior (inflamación en la parte anterior del ojo) o uveítis posterior (inflamación en la parte posterior del ojo) y a veces ambos al mismo tiempo.
La uveítis anterior produce dolor, visión borrosa, sensibilidad a la luz, lagrimeo o enrojecimiento de los ojos.
La uveítis posterior puede ser más peligrosa ya que a menudo causa pocos síntomas y puede dañar la retina.
Boca
Úlceras dolorosas en la boca llamadas "aftas" y estomatitis aftosa afectan a casi todos los pacientes. Llagas o úlceras individuales suelen ser idénticas a las úlceras bucales, que son comunes en muchas personas.
A menudo son el primer síntoma que una persona advierte y puede ocurrir mucho antes de que aparezcan otros síntomas. Sin embargo, las lesiones son más numerosas, más frecuentes, ya menudo más grandes y dolorosas.
Las aftas se pueden encontrar en los labios, la lengua y el interior de la mejilla. Las úlceras aftosas se pueden producir individualmente o en grupos. Las llagas por lo general tienen un borde rojo y varios pueden aparecer al mismo tiempo. Pueden ser dolorosas y pueden ocasionar dificultades para comer.
Las llagas en la boca desaparecen en 10 a 14 días, pero a menudo reaparecen.
Piel
Problemas de la piel son un síntoma común de la enfermedad de Behçet.
Llagas en la piel a menudo se ven de color rojo o se asemejan a ampollas llenas de pus o un hematoma. Por lo general aparecen en las piernas y en la parte superior del torso. En algunas personas, las llagas o lesiones pueden aparecer cuando la piel se raspa o perfora.
Cuando los médicos sospechan que una persona tiene la enfermedad de Behçet, pueden realizar una prueba con una aguja pequeña. 1 a 2 días después de la prueba, las personas con la enfermedad de Behcet pueden desarrollar una protuberancia roja, donde el médico punzó la piel. Sin embargo, sólo la mitad de los pacientes de Behçet en los países de Oriente Medio y Japón tienen esta reacción.
Se observa menos frecuentemente en pacientes de los Estados Unidos.
Lesiones cutáneas pustulosas que se asemejan a acné pueden ocurrir casi en cualquier lugar del cuerpo. Esta erupción es a veces llamada "foliculitis".
Las lesiones en la piel llamadas eritema nudoso usualmente ocurren en las piernas y en los tobillos, pero también aparecen a veces en la cara, el cuello o los brazos. A diferencia de eritema nudoso asociado con otras enfermedades (que curan sin cicatrices), las lesiones de la enfermedad de Behçet con frecuencia se ulceran.
Pulmones
Presenta aneurismas (bolsas que sobresalen de las paredes de los vasos sanguíneos, causados por la inflamación) de las arterias pulmonares, la rotura de los cuales pueden conducir a la hemorragia pulmonar masiva.
Articulaciones
Artritis o artralgias, que es la inflamación de las articulaciones, se produce en más de la mitad de todos los pacientes con enfermedad de Behçet. La artritis causa dolor, inflamación y rigidez en las articulaciones, especialmente en las rodillas, los tobillos, las muñecas y los codos. La artritis que resulta de la enfermedad de Behçet suele durar un par de semanas y no causa daño permanente en las articulaciones.
Cerebro
La enfermedad de Behcet afecta al sistema nervioso central en aproximadamente el 23 por ciento de todos los pacientes con la enfermedad en los Estados Unidos.
El sistema nervioso central incluye el cerebro y la médula espinal. Su función es procesar información y coordinar el pensamiento, el comportamiento, la sensibilidad y el movimiento. La enfermedad de Behcet pueden causar la inflamación del cerebro y la membrana delgada que cubre y protege el cerebro y la médula espinal. Esta condición se conoce como meningoencefalitis.
Las personas con meningoencefalitis pueden tener fiebre, dolor de cabeza, rigidez en el cuello y dificultad para coordinar movimientos y deben informar de cualquiera de estos síntomas a su médico de inmediato. Si esta condición se deja sin tratar, un accidente cerebrovascular (obstrucción o rotura de vasos sanguíneos en el cerebro) puede ser la consecuencia.
El compromiso del sistema nervioso central es una de las manifestaciones más peligrosas de la enfermedad de Behcet. La enfermedad tiende a involucrar a la "materia blanca" del cerebro y del tronco cerebral, y puede dar lugar a dolores de cabeza, confusión, movimientos, cambios de personalidad, y (rara vez) la demencia.
En ocasiones también incluye las capas protectoras que rodean el cerebro (las meninges), lo que lleva a la meningitis. Debido a que la meningitis de la Enfermedad de Behcet no está asociada a cualquier infección conocida, se la conoce a menudo como la meningitis "aséptica".
Genitales
Las úlceras genitales afectan a más de la mitad de todas las personas con la enfermedad de Behçet. Las lesiones se parecen a las llagas de la boca y puede ser doloroso. Después de varios brotes, pueden dejar cicatrices.
El hombre presenta lesiones genitales dolorosas que se forman en el escroto, similares a las lesiones orales, pero más profundas.
La mujer tiene úlceras genitales dolorosas que se desarrollan en la vulva.
Gastrointestinal
Enfermedad de Behcet causa la inflamación y ulceración (llagas) en todo el tracto digestivo que son idénticas a las lesiones aftosas en la boca y el área genital.
Estas ulceraciones pueden ocurrir en cualquier parte del tracto gastrointestinal desde la boca hasta el ano. Esto conduce a dolor abdominal, diarrea y / o sangrado. Debido a que estos síntomas son muy similares a los síntomas de otras enfermedades del tracto digestivo, tales como la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, una cuidadosa evaluación es esencial para descartar estas patologías.
Dr. Hulusi Kimdir Behçet
Hulusi Behçet nace el 20 de febrero de 1889 en Estambul, Turquía. Fue dermatólogo y científico.
Tuvo una infancia difícil, ya que perdió a su madre muy temprano y fue criado por su abuela. Asistió a la escuela primaria en Damasco (que pertenecía al Imperio Otomano), ya que su padre estaba haciendo negocios. Aprendió francés, alemán y latín. Su curiosidad lo llevó a convertirse en médico.
Behçet seguía el curso de la Academia Médica Militar Gulhane pues en el Imperio Otomano no había instituciones civiles que enseñaran medicina. Después de su graduación en 1910, se especializó en Dermatología y Venereología por cuatro años.
Durante la Primera Guerra Mundial (1914-1918), se desempeñó en el hospital militar de Edirne como especialista en Dermatología y Venereología y fue el director adjunto del hospital. Después de la guerra, entre 1918-1919, fue por primera vez a Budapest, Hungría y luego a Berlín, Alemania para mejorar sus conocimientos médicos.
Esto le permitió conocer colegas famosos. Vuelta a Turquía, trabajó como médico independiente. En 1923, Behçet fue contratado como jefe de Enfermedades Venéreas Hasköy Hospital Médico en el Cuerno de Oro en Estambul.
En 1923, se casó con Refika Davaz, la hija de un diplomático de renombre. De su matrimonio nació una niña. En 1933, la Universidad de Estambul deja el antiguo barrio de Funun Dar-ul. Durante este período, el Dr. Behçet fundó el departamento de dermatología y enfermedades venéreas.
Su interés por la investigación, la escritura y la discusión eran sus rasgos intelectuales característicos. Desde el inicio del ejercicio de su profesión, la participación en congresos nacionales e internacionales con trabajos originales era conocido.
El famoso patólogo alemán, profesor Schwartz expresó: "un famoso científico de ninguna parte excepto en su propio país", y añadió que "no se lo podía encontrar en Turquía, ya que siempre estaba fuera tratando de presentar sus conclusiones ".
Tradujo muchos artículos en turco para ayudar a educar a las nuevas generaciones y ha publicado informes de casos originales en revistas internacionales para establecer contactos con países lejanos como Corea.
Se interesa por la sífilis en 1922 y publica numerosos artículos sobre el diagnóstico internacional, el tratamiento, su carácter hereditario, la serología y los aspectos sociales. En 1923 se interesa en la leishmaniasis y escribe muchos artículos con gran éxito.
Fue también las publicaciones emblemáticas para mejorar la medicina de Turquía y en 1924 fue responsable del primer periódico turco llamado "Archivos turcos de Dermatología y Sifiliografía'' . En 1939, fue nombrado miembro correspondiente de las revistas científicas alemanas Dermatologische Wochenschrift y Medizinische Wochenschrift .
Durante el mismo año, fue ascendido a profesor titular. La principal contribución del Dr. Behçet en la medicina turca ha sido una monografía publicada en 1940: ''La sífilis y la práctica clínica, el diagnóstico y las dermatosis relacionadas''.
Cada página de este libro aborda un aspecto de la sífilis y las notas son la página completa de la información detallada sobre el diagnóstico diferencial de otras enfermedades de la piel. Así que los científicos pueden aprender tanto acerca de la sífilis como de la dermatología. Este libro, a pesar de su estilo antiguo, es hoy un ejemplo incomparable en la medicina por su valor y espíritu.
El Dr. Behçet quedó bajo la dirección del Departamento de Dermatología y Enfermedades Venéreas hasta 1947.
Sus primeras observaciones sobre la enfermedad de Behçet se vinculan a un paciente que conoció entre 1924 y 1925. Este hombre había sido discutido muchas veces durante 40 años en Estambul y Viena. La enfermedad se diagnostica basándose en los síntomas. Para la etiología se sospechó la sífilis y la tuberculosis.
Médicos austríacos hablaron de una enfermedad de protozoo desconocido. Los oftalmólogos habían descrito los síntomas oculares, tales como la iritis, que pueden ser el resultado de la sífilis, de la infección por tuberculosis o Streptococcus pyogenes o Staphylococcus aureus . Después de muchas iridectomías, el paciente quedó completamente ciego. El Dr. Behçet siguió vigilando al paciente durante muchos años.
En 1930, una mujer que sufre de irritación en los ojos y llagas en el área genital y la boca fue enviada a la clínica del Dr. Behçet. Ësta le dijo que se trataba de síntomas se repitan desde hace muchos años. Examinó la paciente hasta 1932 y trató de hacer un diagnóstico del agente etiológico (tuberculosis, sífilis o micosis, etc.).
Hizo otras pruebas de laboratorio y biopsia, pero no encontró nada. Incluso utiliza la opinión de dos oftalmólogos prominentes, Dr. Murat Rahmi y Dr. Iggescheimer.
El Dr. Behçet pensó que los síntomas recurrentes podrían ser atribuidos a un virus. Él envió al paciente al Profesor Braun quien realizó un estudio virológico y descubrió algunas estructuras corpusculares. Behçet llegó a la conclusión de que eran síntomas de una nueva enfermedad.
Expuso sus ideas en 1937 en ''Dermatologische Wochenschrift" y ese mismo año se presentó en una conferencia de la Asociación de Dermatología de París. Durante la conferencia, dijo que las infecciones dentales pueden ser la causa de la enfermedad. En 1938, expuso sus ideas sobre el tema de una forma más detallada nuevamente en el ''Dermatologische Wochenschrift ".
El mismo año, el Dr. Niyazi Gözcü y el Profesor Frank informaron de dos nuevos casos con los mismos síntomas. Los científicos belgas Weekers y Reginster y el italiano Frachescetti también reportaron pacientes con síntomas similares. Por esta razón, los médicos europeos tenían la aparición de una nueva enfermedad. Los oftalmólogos comenzaron a aceptar la existencia de una "enfermedad de Behçet", pero los dermatólogos deciden impugnarla, con el argumento de que podrían ser síntomas de enfermedades conocidas. Mientras el debate continúa, se informó de nuevos casos en Bélgica, Austria, Estados Unidos, Japón, Dinamarca, Suiza e Israel.
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