Nefropatía por IgA
Nefropatía se refiere a un daño, enfermedad u otras anomalías del riñón. La nefropatía por IgA es un trastorno renal en el cual anticuerpos llamados IgA se acumulan en el tejido del riñón.
Heberden fue el primero en describir esta enfermedad en el año 1801 en un paciente de 5 años de edad con dolor abdominal, hematuria, hematoquesia y púrpura en las piernas. Luego, en 1837, Johann Schönlein describió un síndrome purpúrico asociado con dolor en las articulaciones y precipitados en la orina de niños. Un estudiante de Schönlein, Eduard Henoch, asoció el dolor abdominal con el trastorno renal en un síndrome. Jean Berger y Hinglais, en 1968 fueron los primeros en describir el depósito de IgA en esta forma de glomerulonefritis—y de allí el nombre enfermedad de Berger.
Causas
La IgA es una proteína denominada anticuerpo que ayuda al cuerpo a combatir infecciones. La nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) ocurre cuando se deposita demasiada cantidad de esta proteína en los riñones. La IgA se acumula en el interior de los pequeños vasos sanguíneos del riñón. Las estructuras en el riñón llamadas glomérulos resultan inflamadas y dañadas.
La nefropatía por IgA es una forma de nefritis proliferativa mesangial.
El trastorno puede aparecer de manera súbita (aguda) o empeorar en forma lenta durante muchos años (glomerulonefritis crónica).
Entre los factores de riesgo están:
Un antecedente personal o familiar de nefropatía por IgA o de púrpura de Henoch Schoenlein, una forma de vasculitis que afecta muchas partes del cuerpo.
Raza blanca o asiática.
La nefropatía por IgA puede presentarse en personas de todas las edades, pero afecta con más frecuencia a los hombres desde la adolescencia hasta finales de la tercera década de vida.
Síntomas
Puede no haber síntomas durante mucho años.
Los síntomas abarcan:
Orina con sangre que comienza durante o poco después de una infección respiratoria.
Episodios repetitivos de orina con sangre u oscura.
Hinchazón de manos y pies.
Síntomas de enfermedad renal crónica.
Pruebas y exámenes
La nefropatía por IgA generalmente se descubre cuando una persona con ningún otro síntoma de problemas renales presenta uno o más episodios de orina con sangre u oscura.
No se observan cambios específicos durante el examen físico. En ocasiones, la presión arterial puede estar elevada o puede haber una hinchazón en el cuerpo.
Los exámenes abarcan:
Nitrógeno ureico en la sangre (BUN) examen de sangre para medir la actividad renal
Creatinina en la sangre para medir la actividad renal
Biopsia del riñón para confirmar el diagnóstico
Análisis de orina
Inmunoelectroforesis en orina
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir o retrasar la insuficiencia renal crónica.
Se puede recibir medicamentos para controlar la hipertensión arterial y la hinchazón (edema), tales como los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA). La forma más importante para retrasar el daño renal es controlar la presión arterial.
Los corticosteroides, otros medicamentos que inhiben el sistema nervioso, y el aceite de pescado, también se han empleado para tratar este trastorno.
Puede restringirse el consumo de sal y líquidos para controlar la hinchazón y, en algunos casos, se puede recomendar una dieta con consumo de proteína de bajo a moderado.
Algunas personas necesitarán tomar medicamentos para bajar su colesterol.
Finalmente, muchos pacientes deben recibir tratamiento para enfermedad renal crónica y pueden necesitar diálisis.
Pronóstico
La nefropatía por IgA empeora lentamente y, en muchos casos, no lo hace en absoluto. Su trastorno tiene más probabilidades de empeorar si usted tiene:
Hipertensión arterial
Grandes cantidades de proteína en la orina
Aumento en los niveles de BUN o de creatinina
Alrededor del 25% de las personas con nefropatía por IgA desarrollan enfermedad renal terminal al cabo de 25 años.
Posibles complicaciones
Síndrome nefrítico agudo o síndrome nefrótico
Insuficiencia renal crónica
Enfermedad renal terminal
Dr. Jean Berger
Jean Berger nació en Valdoie ( Territorio de Belfort ) en el año 1930. Fue estudiante de medicina en París y residente en el Departamento de Nefrología , dirigido por el Prof. Jean Hamburguer . El mismo Jean Hamburguer le aconsejó elegir patología renal.
La enfermedad fue descrita por primera vez en 1801 por Heberden (de "nódulos de Heberden" fama) en un niño de 5 años de edad con dolor abdominal, hematuria y púrpura de las piernas. Luego, en 1837, Johann Schönlein y Eduard Henoch se basan en estos descubrimientos al caracterizar aún más la enfermedad en la población pediátrica.
El título de su tesis fue : "Contribuciones de la biopsia renal en el conocimiento anatomo-clínico de las enfermedades renales". Eso fue en 1960.
En 1970 , fue ascendido a profesor de Patología en el Paul Brousse Hospital Villejuif ( Universidad de París ) , Francia. En 1979 , fue nombrado Director del Departamento de Patología en el Hospital Laennec Paris V de la Universidad, donde trabajó cada mañana.
Al mismo tiempo , trabajó en el Hospital Necker , ambos con Halina Yaneva en el Laboratorio de Patología de la ginecología , endocrinología y en la unidad renal del Servicio de Nefrología con Hyacinthe de Montera, Nicole Hinglais y Bernadette Nabarra .
Es importante recordar algunas fechas en la historia de la patología renal. En 1954 , el conocimiento de las lesiones renales dependía principalmente de la autopsia.
Desde 1957 , en el Hospital Necker , las biopsias renales se realizaban regularmente , primero por medio de cirugía abierta y más tarde, en 1970 , por biopsia con aguja transcutánea. La microscopía electrónica se emplea al final de los años cincuenta y al comienzo de los sesenta la inmunofluorescencia.
Los estudios comenzaron a desarrollarse con la tinción de Ig y factor de complemento.
El papel de Jean Berger fue fundamental en el descubrimiento de la nefropatía por IgA . En primer lugar describe , junto con Pierre Galle, la presencia de depósitos mesangiales por microscopía electrónica.
Jean Berger había aprendido inmunopatología en Londres en el laboratorio de Deborah Doniach . En los años siguientes , junto con Nicole Hinglais , la aplicación de inmunofluorescencia le permitió descubrir la nefropatía por IgA , que se llamó « la enfermedad de Berger » en Francia.
Cada vez más, la enfermedad fue reconocida oficialmente y los documentos relativos a esta entidad se publicaron en Holanda, Bélgica, Alemania, Gran Bretaña, Italia , Estados Unidos, Australia , Japón, etc .
Después de este descubrimiento , Jean Berger no hizo muchas otras contribuciones significativas . Sin embargo , fue uno de los primeros en descubrir que la nefropatía por IgA puede reaparecer en el trasplante renal.
Jean Berger era un hombre complejo , original y poco común. Fuera de su profesión, era apasionado de la música , la pintura y los viajes.
Desde el 2003, Jean Berger vivió retirado en París hasta su muerte el 22 de Mayo de 2011.
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