El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune compleja de origen desconocido caracterizado por la producción de numerosos anticuerpos contra diversos antígenos propios del individuo.
La diversidad de los síntomas clínicos, serológicos e inmunológicos son el resultado de la activación de mecanismos inmunes asociadas a factores ambientales, hormonales y genéticos.
La afectación de la piel en los pacientes con lupus eritematoso es la segunda manifestación en frecuencia , después de los dolores articulares, y en la mayor parte de los casos puede ser la expresión inicial. El compromiso cutáneo puede generar un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes ya sea por la alteración desfigurante de las lesiones cicatrizales, la alopecia o el dolor en los sitios afectados.
Los objetivos del tratamiento médico dermatológico de la enfermedad contemplan la mejoría cosmética del paciente al prevenir cicatrices, atrofia o cambios de color de la piel. Las lesiones cutáneas que ocurren en el contexto de un lupus eritematoso sistémico (LES) en actividad mejoran con el tratamiento inmunosupresor que se requiere para el manejo de la enfermedad sistémica y a menudo éste se comparte con médicos reumatólogos y de otras especialidades.
Una alta proporción de pacientes con LE que llega a la consulta dermatológica, presenta formas limitadas a piel y si bien la expectativa de prónostico en estos casos es benigno se deberá informar al paciente la necesidad de descartar afectación sistémica y la ocurrencia de refractariedad de ciertos tipos de lesiones cutáneas para decidir el nivel de complejidad terapeútica.
Se debe interrogar acerca del uso de medicamentos , suplementos herbáceos que exacerban o inducen lesiones de LE, y recomendar el beneficio de evitar tabaquismo y luz ultravioleta , factores que interfieren con el tratamiento y predisponen a la enfermedad.
Existen tres tipos de lesiones en piel
Lupus eritematoso cutáneo agudo :
En su forma de rash malar (en ala de mariposa) o erupción generalizada que aparece en las formas de enfermedad sistémica.
Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA)
Lupus eritematoso cutáneo crónico (lupus discoide-LED , tumido, profundo hipertrófico etc.)
Es importante distinguir estas entidades, ya que la forma de expresión cutánea en el LE, en ciertos casos, ofrece información acerca del compromiso sistémico.
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)
Puede ocurrir a cualquier edad, pero predomina entre los 20 y 40 años; es más frecuente en la mujer que en el hombre, con una relación 2/1.
Los pacientes con esta forma localizada en piel tienen una probabilidad del 5% de evolucionar a la forma de enfermedad sistémica, particularmente aquellos con lesiones extendidas.
El 20% de los pacientes con LES tendrán durante su enfermedad este tipo de lesión.
El 50% de los pacientes puede presentar fotosensibilidad.
Son placas circulares, eritematoescamosas, de límite neto, con escamas blancas y finas que, posteriormente, se engrosan, se vuelven secas y adherentes por el taponamiento folicular.
Afectan las zonas salientes de la cara, pabellón auricular y otras áreas de la piel; en cuero cabelludo dejan alopecía cicatrizal. Pueden afectar la mucosa de la boca y genitales, así como también los labios. En palmas y plantas suelen tomar aspecto erosionado.
Existen otras formas atipicas, no tan frecuentes, como lesiones discoides en párpados, lesiones de aspecto acneiforme y otras con compromiso de uñas, enrojecimiento y engrosamiento de la piel.
La lesión de LED es característica, pero se debe hacer diagnóstico diferencial en su estadio inicial, con otras dermatosis con placas eritematosas infiltradas: psoriasis, linfocitoma cutis, erupción polimorfa solar y sarcoidosis.
Otras variedades clínicas de afectación cutánea crónica :
Localizado, extendido, hipertrófico , profundo o paniculitis lúpica, tumido y lupus sabañón
LED Localizado: Con lesión de aspecto típico localizada en cabeza y cuello.
LED Generalizado: Afecta brazos, piernas y otras áreas más allá de la cara, cuero cabelludo y escote. Suelen agregarse alteraciones hematológicas y serológicas, con mayor riesgo de evolución a lupus sistémico.
Hipertrófico:
Con lesiones discoides, verrugosas, localizadas en cara y superficie de extensión de extremidades. El curso clínico está marcado por la cronicidad, ausencia de regresión de las lesiones y resistencia al tratamiento.
Paniculitis lúpica:
Se presenta como nódulos y depresiones, a veces eritematosas, que pueden ser dolorosas. Se localiza en extremidades proximales, glúteos, hombros, tronco, cara y cuero cabelludo. Puede resolver espontáneamente dejando áreas deprimidas. Rara vez se ulcera. Suele presentar la lesión clásica discoide en superficie, en aproximadamente un tercio de los casos.
Tumido:
Se presenta como placas tipo ronchas, eritematosas, ocasionalmente anulares, localizadas en sitios fotoexpuestos: cara, extremidades superiores y tronco.
Los pacientes refieren fotosensibilidad.
Permanecen por semanas o meses, resuelven sin cicatriz y tienden a reaparecer en los mismos sitios.
Lupus sabañón
Se presenta como placas violáceas que aparecen en dedos de manos, sobre articulaciones interfalángicas, a veces en pies.
DIAGNOSTICO
La biopsia de piel es útil para observar los patrones histológicos de estas lesiones que son específicas
Se debe realizar examen clínico general y laboratorio del paciente para descartar afectación sistémica. Es frecuente eritrosedimentación e hipergamaglobulinemia moderadamente elevadas.
Los anticuerpos antinucleares (FAN) son positivos a bajo título en el 20% de los pacientes.
TRATAMIENTOS
El tratamiento local incluye:
· Protección solar:
Uso de ropa adecuada, gorros, sombreros.
Filtros en vidrios y protección de lámparas que emiten radiación ultravioleta, iluminación
intensa y prolongada por tubos fluorescentes o máquinas que producen destellos de luz
como fotocopiadoras.
Los protectores solares deben ser de amplio espectro, con factores de protección de +50
para UVB y UVA, con filtros activos octocrylene, Mexoryl SX, Mexoryl XL, Parsol
1789, óxido de zinc, dióxido de titanio.
Corticoides e inmunomoduladores tópicos, seleccionados de acuerdo al tipo de lesión y su localización; en lesiones resistentes se efectúan corticoides intralesionales.
El tratamiento sistémico incluye:
· Los Antimaláricos: Son de elección, particularmente hidroxicloroquina y cloroquina, con examen oftalmológico previo y durante el tratamiento que incluya control del campo visual. El tabaquismo disminuye la efectividad del tratamiento.
En casos de resistencia se indican talidomida, retinoides tópicos u orales , y agentes inmunosupresores (azatioprina, mofetil micofenolato, metrotexato).
Los corticoides sistémicos deben tratar de evitarse; su beneficio terapéutico en el lupus crónico cutáneo debe evaluarse en los casos que no responden a otros tratamientos, por los efectos adversos que provocan estos agentes en tratamientos prolongados.
El Lupus eritematoso subagudo (LECSA)
Representa un subtipo de LE con manifestaciones clínicas, serológicas y genéticas que lo caracterizan. Se asocia a fotosensibilidad y los pacientes tienen un marcador serológico, el anticuerpo anti-Ro (Ac Ro). Representa el 9% de todos los casos de LE.
Las lesiones en piel son de tipo generalizado no cicatrizal recurrentes y superficiales. De aspecto anular eritemato-papulosa, y otras psoriasiformes, eritemato-escamosas. Su localización, se da principalmente en regiones expuestas a la luz solar: cara, parte superior de la espalda, hombros, superficies extensoras de los brazos, “v” del escote. También dorso de manos y dedos. Las lesiones desaparecen en semanas o meses. Curan sin cicatriz ni atrofia.
Esta forma de LE, es de buen pronóstico con bajo compromiso renal y del sistema nervioso central (SNC). Se han detectado casos de LECSA por fármacos que mejoran al suspender el medicamento involucrado.
Los pacientes con lupus eritematoso pueden presentar además, lesiones en piel no específicas de la enfermedad:
Dermatosis asociadas, como infecciones micóticas (tiña de piel y afectación de uñas) favorecidas por la inmunosupresión de la enfermedad o por los tratamientos con corticoides o inmunosupresores.
Erupciones de tipo acné por el uso de cremas con corticoides o sistémicos.
Es frecuente la caída de cabello de tipo alopecía difusa no cicatrizal, reversible, con aspecto de “pelo seco cortado en zona frontal, de muñeca”o “peladoide”, con áreas redondeadas en forma generalizada en cuero cabelludo. Estas formas de alopecia se asocian a los períodos de actividad de la enfermedad; deben ser estudiadas para descartar otras causas como por ejemplo, anemia .
Dr. Laurent-Théodore Biett
Laurent-Théodore Biett (25 julio 1781-3 marzo 1840) nació en Suiza, dermatólogo de Schams en el cantón de los Grisones . Lo recuerdan principalmente por introducir en Francia una metodología anatómica de análisis de enfermedades de la piel; un sistema que fue desarrollado por primera vez por el dermatólogo británico Robert Willan (1757-1812).
En 1786 se trasladó con su familia a Clermont-Ferrand . Recibió su educación médica inicial en el Hotel-Dieu en Clermont-Ferrand, se traslada a París en 1801, donde se convirtió en un estudiante favorito de Jean-Louis Alibert .
Cuando la obra de Alibert en el Hospital Saint-Louis fue interrumpida por obligaciones reales, Biett reemplazó a su maestro.
A partir de 1813 Biett es doctor en medicina, después se convirtió en director médico de Hospital Saint-Louis.
Biett no era conocido por sus obras publicadas, sin embargo dos de sus estudiantes, Pierre Louis Alphée Cazenave y Henri Édouard Schedel, tomaron notas de sus conferencias.
En 1828 Cazenave y Schedel publican "Abrégé pratique des maladies de la peau" , una obra que era una recopilación de las enseñanzas de Biett y que se convirtió en una obra importante en la dermatología .
A Cazenave se le atribuye haber acuñado el término " erythemateaux lupus "( lupus eritematoso ), derivado de las descripciones sintomáticas de Biett de la enfermedad.
Biett fue miembro de la Académie Royale de Médecine , y en 1830 fue galardonado con la Legión de Honor .
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