El término enfermedad de Letterer-Siwe se aplicó por Abt y Denenholz (1936) como primera condición descrito en detalle por Letterer (1924) y más tarde reconocida por Siwe (1933) como un síndrome clínico-patológico bien definido.
La enfermedad de Letterer-Siwe es una enfermedad de los niños, casi invariablemente fatal, y de etiología desconocida.
Las principales características clínicas son una incidencia de edad de dos meses a los dos años; inicio indefinido sin sintomatología específica; curso febril que dura durante unas semanas o unos meses a la muerte; generalizado agrandamiento de los ganglios linfáticos, a menudo la ampliación de la bazo y del hígado también; tendencia a la hemorragia, comúnmente puede producir purpura o erupciones en la piel exemáticas poco antes muerte; anemia hipocrómica, a veces graves; lesiones destructivas en el hueso, comúnmente en el cráneo, rara vez, o nunca, en los huesos de las manos y los pies, pero a menudo se producen en otras partes del esqueleto, por ejemplo en las costillas, pelvis, húmero, fémur, y pueden estar
clínicamente asintomático o asociado con el dolor, con o sin inflamación suprayacente del tejido blando; a veces manchas en los campos pulmonares en el exámen radiográfico; con menor frecuencia, infección bacteriana secundaria, como otitis media o angina de pecho y leucocitosis.
La característica patológica es la hiperplasia excesiva del tejido reticuloendotelial corporal, particularmente en el bazo, los ganglios linfáticos, y la piel.
De los nueve pacientes con enfermedad de Letterer-Siwe cuyos informes fueron analizados por Abt y Denenholz (1936), todos tenían esplenomegalia, petequias y erupción exemática, fiebre continua moderada y de moderada a severa secundaria a la anemia, y uno solo mostró ampliación de los ganglios linfáticos.
No hubo alteraciones citológicas de médula ósea en ocho de los pacientes (sin
detalles dados en el caso restante), principalmente en la forma de proliferación de células grandes, pálidos e histiocíticos.
Cuatro de los pacientes mostraron lesiones en el hueso.
El factor más útil para llegar a un correcto diagnóstico sería la biopsia de tejido del bazo, la médula ósea o de un ganglio linfático. Una biopsia de los tres tejidos pueden indicar el crecimiento excesivo de células reticulares, y en esa medida confirmar una clínica diagnóstica de la enfermedad de Letterer-Siwe, pero la biopsia de un ganglio linfático probablemente siempre sería el más útil.
Mucho más que la biopsia del bazo o médula ósea que ofrece al patólogo la oportunidad de ser capaz de excluir algunas de las otras condiciones que pueden causar inflamación generalizada de los ganglios linfáticos.
Las condiciones que han sido citadas como diagnóstico diferencial incluyen leucemia, enfermedad de Hodgkin y linfosarcoma, osteítis fibrosa generalizada, neoplasia ósea local o neoplasia con metástasis extendida a los huesos, enfermedad tuberculosa de hueso, mielomatosis, xantomatosis generalizada, "Anemia de von Jaksch" y la fiebre tifoidea.
Otros ejemplos de la enfermedad de Letterer-Siwe han sido descritas por Freud, Grossman, y Dragutsky (1941), Wallgren (1940) dos casos, Gross y Jacox (1942), Jaffe y Lichtenstein (1944) bajo nombres diferentes, por ejemplo, histiocitosis no lipoidea, retículo-endoteliosis, o reticulosis aleucémica.
El nombre dado a la enfermedad por Oberling
y Guerin (1934), "reticulosis aguda de bebés", es de muchas maneras preferible a su actual epónimo. Enfermedad de Abt-Letterer-Siwe ahora se considera que es
sólo una variante de un trastorno granulomatoide básico que aparece en ocasiones como retículo-endoteliosis infecciosa. La enfermedad de Hand - Schuller - Christia refiere al granuloma eosinófilo del hueso.
Jaffe y Lichtenstein (1944), por ejemplo, consideran que el caso descrito por Hand, lo que llevó
a la asociación de su nombre con los de Schuller y Christia, era más probable que un ejemplo de enfermedad de LettererSiwe.
Mallory (1942) y Jaffe y Lichtenstein (1944)
han dado una descripción completa de la enfermedad de Abt-Letterer-Siwe y su relación con la retículo-endoteliosis, la enfermedad de Schiller-Christia y el granuloma eosinófilo del hueso.
Abt y Denenholz (1936) hicieron seis categorías de los trastornos del sistema retículo-endotelial.
Enfermedades de almacenamiento lipoideo (enfermedades de Gaucher, Schuller-Christian y Niemann-Pick), ciertas leucemias, tumores, tales como sarcoma de células reticulares, y la enfermedad de Hodgkin formaron las primeras cuatro categorías.
Los dos restantes fueron en primer lugar, hiperplasias reticuloendoteliales donde la infección aguda, presumiblemente primaria y causal, estaba presente; e hiperplasias en segundo lugar, retículo-endotelial donde no había infección obviamente relacionadas.
Wallgren (1940) considera que las últimas dos categorías eran de hecho idénticas y que la infección no jugó ningún papel en la etiología. Además llamó la atención sobre la estrecha relación de la enfermedad de Letterer-Siwe a la enfermedad Schtiller-Christian.
La relación entre estas dos enfermedades fue señalada a su vez por Flori y Parenti (1937) y por Glanzmann (1940). Un año después Farber (1941) también señaló la estrecha relación e hizo dos nuevas contribuciones a la patología del trastorno subyacente.
En primer lugar, no estaba dispuesto a aceptar la enfermedad de Schuller-Christian como perteneciente al grupo de enfermedades de almacenamiento lipoide simple; en segundo lugar, relaciona tanto a la enfermedad de Letterer-Siwe como a la enfermedad Schuller-Christian con el granuloma eosinófilo óseo.
Así Mallory (1942) ha acordado que la enfermedad Schuller-Christian no es del grupo de enfermedades de almacenamiento lipode sino una manifestación del mismo proceso granulomatoso que subyace a la enfermedad de Letterer-Siwe.
De las diferentes manifestaciones de la enfermedad de Letterer-Siwe, con sus lesiones generalizadas
y curso fatal, es generalmente bien definido el granuloma eosinófilo del hueso; mientras que la enfermedad Schiller-Christian es un grupo bastante diverso.
Jaffe y Lichtenstein (1944), citaron ". . . por una parte, en las primeras etapas de la evolución de la enfermedad de Letterer-Siwe uno puede encontrar lesiones óseas destructivas parecidas citológicamente a los de granuloma eosinofílico óseo y, por otro lado, en sus etapas crónicas la enfermedad de Letterer-Siwe toma el aspecto de la enfermedad de SchullerChristian, el esqueleto y hasta ciertas lesiones viscerales son sometidos a una transformación lipogranulomatosa." "Esto significa que la clasificación por motivos histológicos puede ser difícil, y la literatura contiene muchos relatos de tipos de transición ilustrativos (Guizetti (1931), Merritt y Paige (1933), Grady y Stewart (1934), Hertzog, Anderson, y Beebe (1940), Curtis y Cawley (1947), Weinstein, Francis, y Sprofkin (1947)).
Clínicamente, sin embargo, hay una amplia correlación de los diferentes grupos de enfermedades con la edad.
Dr. Arthur Frederick Abt
Médico estadounidense nacido en 1898, hijo de Isaac Abt (1867-1955).
Dr. Eric Letterer
Patólogo alemán nacido en 1895 y fallecido en 1982. Trabajaba en la Universidad de Tümbingen.
Dr. Sture Siwe
Pediatra sueco, nació en 1897 y falleció en 1966.
Obtuvo su doctorado en medicina en la Universidad de Lund en 1927 con una tesis titulada "Pankreasstudien".
Se especializó en pediatría y se convirtió en profesor de esta disciplina en 1937. Además de sus propias publicaciones, contribuyó con "Lehrbuch der Pädiatrie" publicado por Guido Fanconi (1892-1979) y Anders Johan Wallgren (1889-1973) en 1950.
La enfermedad de Letterer-Siwe es una enfermedad de los niños, casi invariablemente fatal, y de etiología desconocida.
Las principales características clínicas son una incidencia de edad de dos meses a los dos años; inicio indefinido sin sintomatología específica; curso febril que dura durante unas semanas o unos meses a la muerte; generalizado agrandamiento de los ganglios linfáticos, a menudo la ampliación de la bazo y del hígado también; tendencia a la hemorragia, comúnmente puede producir purpura o erupciones en la piel exemáticas poco antes muerte; anemia hipocrómica, a veces graves; lesiones destructivas en el hueso, comúnmente en el cráneo, rara vez, o nunca, en los huesos de las manos y los pies, pero a menudo se producen en otras partes del esqueleto, por ejemplo en las costillas, pelvis, húmero, fémur, y pueden estar
clínicamente asintomático o asociado con el dolor, con o sin inflamación suprayacente del tejido blando; a veces manchas en los campos pulmonares en el exámen radiográfico; con menor frecuencia, infección bacteriana secundaria, como otitis media o angina de pecho y leucocitosis.
La característica patológica es la hiperplasia excesiva del tejido reticuloendotelial corporal, particularmente en el bazo, los ganglios linfáticos, y la piel.
De los nueve pacientes con enfermedad de Letterer-Siwe cuyos informes fueron analizados por Abt y Denenholz (1936), todos tenían esplenomegalia, petequias y erupción exemática, fiebre continua moderada y de moderada a severa secundaria a la anemia, y uno solo mostró ampliación de los ganglios linfáticos.
No hubo alteraciones citológicas de médula ósea en ocho de los pacientes (sin
detalles dados en el caso restante), principalmente en la forma de proliferación de células grandes, pálidos e histiocíticos.
El factor más útil para llegar a un correcto diagnóstico sería la biopsia de tejido del bazo, la médula ósea o de un ganglio linfático. Una biopsia de los tres tejidos pueden indicar el crecimiento excesivo de células reticulares, y en esa medida confirmar una clínica diagnóstica de la enfermedad de Letterer-Siwe, pero la biopsia de un ganglio linfático probablemente siempre sería el más útil.
Mucho más que la biopsia del bazo o médula ósea que ofrece al patólogo la oportunidad de ser capaz de excluir algunas de las otras condiciones que pueden causar inflamación generalizada de los ganglios linfáticos.
Las condiciones que han sido citadas como diagnóstico diferencial incluyen leucemia, enfermedad de Hodgkin y linfosarcoma, osteítis fibrosa generalizada, neoplasia ósea local o neoplasia con metástasis extendida a los huesos, enfermedad tuberculosa de hueso, mielomatosis, xantomatosis generalizada, "Anemia de von Jaksch" y la fiebre tifoidea.
Otros ejemplos de la enfermedad de Letterer-Siwe han sido descritas por Freud, Grossman, y Dragutsky (1941), Wallgren (1940) dos casos, Gross y Jacox (1942), Jaffe y Lichtenstein (1944) bajo nombres diferentes, por ejemplo, histiocitosis no lipoidea, retículo-endoteliosis, o reticulosis aleucémica.
El nombre dado a la enfermedad por Oberling
y Guerin (1934), "reticulosis aguda de bebés", es de muchas maneras preferible a su actual epónimo. Enfermedad de Abt-Letterer-Siwe ahora se considera que es
sólo una variante de un trastorno granulomatoide básico que aparece en ocasiones como retículo-endoteliosis infecciosa. La enfermedad de Hand - Schuller - Christia refiere al granuloma eosinófilo del hueso.
Jaffe y Lichtenstein (1944), por ejemplo, consideran que el caso descrito por Hand, lo que llevó
a la asociación de su nombre con los de Schuller y Christia, era más probable que un ejemplo de enfermedad de LettererSiwe.
Mallory (1942) y Jaffe y Lichtenstein (1944)
han dado una descripción completa de la enfermedad de Abt-Letterer-Siwe y su relación con la retículo-endoteliosis, la enfermedad de Schiller-Christia y el granuloma eosinófilo del hueso.
Abt y Denenholz (1936) hicieron seis categorías de los trastornos del sistema retículo-endotelial.
Enfermedades de almacenamiento lipoideo (enfermedades de Gaucher, Schuller-Christian y Niemann-Pick), ciertas leucemias, tumores, tales como sarcoma de células reticulares, y la enfermedad de Hodgkin formaron las primeras cuatro categorías.
Los dos restantes fueron en primer lugar, hiperplasias reticuloendoteliales donde la infección aguda, presumiblemente primaria y causal, estaba presente; e hiperplasias en segundo lugar, retículo-endotelial donde no había infección obviamente relacionadas.
Wallgren (1940) considera que las últimas dos categorías eran de hecho idénticas y que la infección no jugó ningún papel en la etiología. Además llamó la atención sobre la estrecha relación de la enfermedad de Letterer-Siwe a la enfermedad Schtiller-Christian.
La relación entre estas dos enfermedades fue señalada a su vez por Flori y Parenti (1937) y por Glanzmann (1940). Un año después Farber (1941) también señaló la estrecha relación e hizo dos nuevas contribuciones a la patología del trastorno subyacente.
En primer lugar, no estaba dispuesto a aceptar la enfermedad de Schuller-Christian como perteneciente al grupo de enfermedades de almacenamiento lipoide simple; en segundo lugar, relaciona tanto a la enfermedad de Letterer-Siwe como a la enfermedad Schuller-Christian con el granuloma eosinófilo óseo.
Así Mallory (1942) ha acordado que la enfermedad Schuller-Christian no es del grupo de enfermedades de almacenamiento lipode sino una manifestación del mismo proceso granulomatoso que subyace a la enfermedad de Letterer-Siwe.
De las diferentes manifestaciones de la enfermedad de Letterer-Siwe, con sus lesiones generalizadas
y curso fatal, es generalmente bien definido el granuloma eosinófilo del hueso; mientras que la enfermedad Schiller-Christian es un grupo bastante diverso.
Jaffe y Lichtenstein (1944), citaron ". . . por una parte, en las primeras etapas de la evolución de la enfermedad de Letterer-Siwe uno puede encontrar lesiones óseas destructivas parecidas citológicamente a los de granuloma eosinofílico óseo y, por otro lado, en sus etapas crónicas la enfermedad de Letterer-Siwe toma el aspecto de la enfermedad de SchullerChristian, el esqueleto y hasta ciertas lesiones viscerales son sometidos a una transformación lipogranulomatosa." "Esto significa que la clasificación por motivos histológicos puede ser difícil, y la literatura contiene muchos relatos de tipos de transición ilustrativos (Guizetti (1931), Merritt y Paige (1933), Grady y Stewart (1934), Hertzog, Anderson, y Beebe (1940), Curtis y Cawley (1947), Weinstein, Francis, y Sprofkin (1947)).
Clínicamente, sin embargo, hay una amplia correlación de los diferentes grupos de enfermedades con la edad.
Dr. Arthur Frederick Abt
Médico estadounidense nacido en 1898, hijo de Isaac Abt (1867-1955).
Dr. Eric Letterer
Patólogo alemán nacido en 1895 y fallecido en 1982. Trabajaba en la Universidad de Tümbingen.
Dr. Sture Siwe
Pediatra sueco, nació en 1897 y falleció en 1966.Obtuvo su doctorado en medicina en la Universidad de Lund en 1927 con una tesis titulada "Pankreasstudien".
Se especializó en pediatría y se convirtió en profesor de esta disciplina en 1937. Además de sus propias publicaciones, contribuyó con "Lehrbuch der Pädiatrie" publicado por Guido Fanconi (1892-1979) y Anders Johan Wallgren (1889-1973) en 1950.
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