DESCRIPCIÓN
Epónimo de la Panencefalitis Esclerosante Subaguda.
La panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE) es una encefalitis crónica progresiva que se desarrolla pocos años después de la infección por sarampión y se caracteriza por la desmielinización del córtex cerebral.
Debido a la inmunidad al sarampión, la SSPE es actualmente poco frecuente.
En Estados Unidos, se diagnostican menos de 10 casos/año. Sin embargo, en algunos países (como la India), se diagnostican más de 20 casos/millón de habitantes/año.
La SSPE afecta principalmente a niños y adolescentes, entre 2 y 8 años después de la infección. Los casos en varones son más frecuentes que en mujeres.
Los pacientes presentan un historial con infección por sarampión (a pesar de que parece que se han recuperado satisfactoriamente de la enfermedad).
La regresión motora, el declive cognitivo y las crisis (focales, tónico-clónicas generalizadas, o mioclónicas) son las principales manifestaciones clínicas.
El patrón encefalográfico (EEG) es específico de la enfermedad (bisincrónico generalizado, lentas ondas simétricas de gran amplitud y un largo intervalo de repetición). Mioclonias, ataxia, disfunción autonómica y demencia se desarrollan gradualmente. La muerte es precedida por estupor y coma.
Los hallazgos histopatológicos en la biopsia cerebral o en la autopsia incluyen engrosamiento perivascular, inclusiones eosinófilas citoplasmáticas, neurofagia y gliosis fibrosa.
La SSPE es causada por un virus mutante del sarampión que provoca una persistente inflamación del cerebro (hinchazón e irritación). El diagnóstico se basa en un historial detallado, un examen clínico, hallazgos típicos en el EEG y en la detección de anticuerpos anti-sarampión en el fluido cerebroespinal.
La tomografía computarizada o la resonancia magnética se usan para detectar las lesiones cerebrales e intervenir en diagnósticos diferenciales. Una amplia variedad de condiciones neurológicas deben considerarse en el diagnóstico diferencial de la SSPE: la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (véase este término), encefalopatía anóxica, encefalopatía metabólica, fallo hepático, toxicidad por drogas, tirotoxicosis y una progresiva epilepsia mioclónica.
De momento, no existe una terapia curativa para la SSPE. La única prevención conocida es la inmunización contra el sarampión. Algunos pacientes responden a los antivirales (ribavirina, amantadina) y necesitan recibir este tratamiento durante el resto de sus vidas.
La SSPE tiene una evolución progresiva que aboca a una muerte prematura, normalmente entre 1-4 años después de su aparición.
Dr. Ludo Van Bogaert
Dr. Ludo van Bogaert nació el 25 de mayo 1897 y falleció el 4 de marzo de 1989 en Amberes, Bélgica.
Comenzó sus estudios de medicina en los Países Bajos. Fueron interrumpidos cuando se ofreció como voluntario en el ejército belga durante la primera Guerra Mundial. Fue herido dos veces. La segunda herida era grave ya que él sufría de una conmoción cerebral espinal debido a una bala de ametralladora.
Se recuperó de su paraplejia y completó sus estudios de medicina en la "Universidad Libre de Bruselas" en 1922. Se formó en neurología (París) y en neuropatología (París, Viena, Berlín y Munich).
Inició su carrera de medicina en el hospital Stuyvenberg's en Amberes donde estableció un laboratorio de neuropatología en el sótano del Hospital.
El Instituto Bunge creado por Edouard Bunge y su familia en el año 1927 se inauguró en diciembre de 1934 con el Dr. N. Van der Stricht como director médico.
Van Bogaert se convirtió en jefe del departamento de medicina interna y de neurología. Trasladó su laboratorio de anatomía patológica (neuropatología) al Instituto de Bunge.
Él desarrolló allí su investigación sobre muchas enfermedades degenerativas hereditarias del sistema nervioso y los trastornos metabólicos en los niños y adultos que afectan a la materia gris y blanca.
Describió la leucoencefalitis esclerosante subaguda y muchas otras encefalitis. Individualizó diferentes facomatosis menos típicas. La existencia del jardín zoológico de Amberes y sus contactos con los veterinarios le llevó a hacer neuropatología comparativo en los mamíferos.
El Dr. L. van Bogaert estableció con la ayuda de las familias Born, Bracht y otras familias ricas de Amberes un Fondo de Donación e Investigación para apoyar las actividades científicas de diferentes laboratorios activos en el Instituto Bunge.
Para aumentar sus fuentes de ingresos, él y sus colaboradores obtuvieron financiamiento nacional e internacional oficial en los años siguientes.
Las actividades clínicas se mantuvieron en el Instituto Bunge mientras que las actividades de investigación se realizaron en una fundación de nueva creación: Born-Bunge que se ha convertido ahora en el Born-Bunge Intitute.
Esta asociación se desarrolló por primera vez con el "Rijks Universitair Centrum Antwerpen" (RUCA), luego con la "Universitaire Instelling Antwerpen" (UIA) y, finalmente, con la Universidad de Amberes (UA). Como resultado de la asociación con la UIA, los laboratorios fueron transferidos de Berchem a Wilrijk en el campus de la UIA, mientras que las actividades clínicas fueron trasladados al Hospital Universitario.
Un gran número de alumnos procedentes de Bélgica y del extranjero llegaron al laboratorio de anatomía patológica (neuropatología).
Las actividades científicas neuropatológicas fueron coordinadas por el Dr. L. van Bogaert pero los jefes de laboratorio de neuropatología fueron nombrados con el transcurso del tiempo ( Hans-Joachim Scherer , Gian-Carlo Guazzi y Jean-Jacques Martin).
Dr. L. van Bogaert tiene una lista impresionante de por lo menos 753 publicaciones.
Se podrían añadir otros documentos que fueron inspirados o escritos en parte por el Dr. L. van Bogaert sin él tomar los créditos.
Estos 753 + trabajos abarcan todo el campo de la neuropatología clínica con el acento puesto en algunos temas originales específicos.
El Dr. L. van Bogaert describe un gran número de nuevas condiciones que afectan el sistema nervioso como el xantomatosis cerebro-tendinosa (ahora conocido como cholestanolosis), la degeneración esponjosa del tubo neural (que ahora se llama deficiencia asparto-acilasa), la panencefalitis esclerosante subaguda , diferentes tipos de leucodistrofias, la atrofia óptico-cocleo-dentada, ataxias espinocerebelosas, nuevos facomatosis etc.
Publicó numerosos artículos dedicados a la patología veterinaria con estudios sobre los trastornos epilépticos en monos, balanceos hacia atrás en el ganado ovino y el moquillo en los perros, etc.
Debido a sus contactos con el Instituto de Medicina Tropical de Amberes, el Dr. L. van Bogaert también fue capaz de estudiar diversas enfermedades tropicales como la malaria o parásitos, la tripanosomiasis, la cisticercosis, etc.
Paralelamente a sus actividades clínicas y neuropatológicas se convirtió también en el primer Presidente de la Federación Mundial de Neurología. Permaneció como presidente por dos mandatos de 4 años.
Más tarde también fue elegido primer presidente de la Sociedad Internacional de Neuropatología.
También se convirtió en doctor honoris causa de 14 universidades durante su larga carrera científica (la última en 1981 en la Universidad de Siena, donde uno de sus alumnos y ex "Jefe de Travaux" Gian-Carlo Guazzi era profesor de neurología). También fue miembro de unas 50 sociedades científicas.
El Dr. L. van Bogaert fue uno de los más grandes neurólogo y neuropatólogo de su tiempo.
Él también era un coleccionista de arte fino de pinturas, plata y cerámica china.
Después de su muerte, la colección de pinturas, dibujos y esculturas pasaron al Museo de Bellas Artes de su amada ciudad de Amberes.
Su colección de bibliófilo de libros raros, manuscritos autografiados y correspondencia con diferentes autores franceses fue dada a la Biblioteca Real Alberto I en Bruselas bajo la denominación de "Fondo Barón van Bogaert".
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