La acroqueratosis paraneoplásica, también llamada enfermedad de Bazex, es una dermatosis rara de aspecto psoriasiforme y eritematodescamativa que se acompaña de lesiones hiperqueratósicas de predominio acral asociada siempre a neoplasia, con mayor frecuencia a un carcinoma epidermoide de vías aerodigestivas superiores, o a linfadenopatías metastásicas cervicales o mediastínicas, ya sea de tumores conocidos o sin evidencia del tumor primario. Los carcinomas de pulmón, y concretamente los de estirpe adenocarcinoma se asocian raramente a esta enfermedad.
En un 60%-70% de pacientes, la dermatosis precede al diagnóstico de la neoplasia subyacente.
Los hallazgos histopatológicos no son específicos. Se observa una hiperqueratosis ortoqueratósica con focos de paraqueratosis, acantosis y papilomatosis irregular, e infiltrados linfohistiocitarios perivasculares en dermis papilar.
Las zonas más afectadas son:
- Orejas
- Uñas
- Nariz
- Dedos
- Manos y pies
Es característica una afectación aislada de los hélix de las orejas. Las lesiones pueden progresar y extenderse a las mejillas, codos, rodillas y tronco. El prurito se da en el 18% de casos.
Según las descripciones iniciales realizadas en 1965 por Bazex y Griffiths, la enfermedad comprende 3 fases:
- Primer estadío: se caracteriza por una erupción simétrica y eritematodescamativa de carácter pruriginoso en las zonas distales de los dedos de las manos y de los pies, seguida de afectación de las orejas y la nariz. Posteriormente la zona periungueal se vuelve hiperqueratósica y las uñas, distróficas con onicolisis asociada. En este estadío la enfermedad tumoral generalmente es asintomática y la clínica dermatológica suele preceder entre 2 y 6 meses a la misma.
- Segundo y tercer estadios: corresponden a una afectación ganglionar con progresión de las lesiones cutáneas, que se extienden centrípetamente hacia el resto de las extremidades y el tronco.
Dr. Andre Bazex
Andre Bazex nació el 14 de febrero de 1911 en Montestruc, Sur Gers, Francia. Creció en Auer como el hijo del médico local, quien murió cuando tenía 14 años. Decidido a seguir los pasos de su padre se trasladó a Toulouse para la formación médica y la especialización en Dermatología con el afamado profesor Andre Nanta
En 1941 fue Director del Departamento Venereological. Su distinguida carrera continuó con su nombramiento en 1954 como presidente y profesor de Dermatología de la Universidad de Toulouse. Sus numerosas publicaciones incluyen la descripción de los cambios cutáneos únicos que resultan del cáncer subyacente, así como una atrofia hereditaria distintiva de los folículos pilosos.
Se los conoce como Enfermedad de Bazex y Atrofodermia de Bazex respectivamente.
Fué Presidente de la Société Francaise de Dermatologie y miembro honorario de muchas sociedades dermatológicas extranjeras.
Sus compañeros profesores en medicina interna, anatomía y bioquímica consideraban el privilegio de reunirse con él en la búsqueda del conocimiento de la enfermedad de la piel. Estudiantes provienen de todas partes de Europa para su clínica en Toulouse inspirado en este modesto y reservado líder trabajador,. Y sus muchos honores y medallas dieron fe de su producción científica.
En 1980 se retira a disfrutar de grupos de discusión filosófica, así como el estudio intensivo de la II Guerra Mundial. Muere el 18 de octubre 1988.
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