La degeneración viteliforme de Best es una enfermedad rara de los ojos, que junto con la enfermedad de Sorsby integra el grupo de las degeneraciones poliformes maculares (de la fóvea).
Consiste en una distrofia (alteración del volumen y peso de un órgano) macular que se distingue por una lesión subretiniana característica en el área macular, de forma discoide y color amarillo o naranja cuyo aspecto recuerda al de la yema intacta de un huevo frito.
El diagnóstico suele hacerse entre los tres y quince años de edad, con una edad promedio de aparición a los seis años. En esta fase la visión suele ser normal. La afección puede ser progresiva y bilateral, con el tiempo la lesión degenera, adquiriendo un aspecto en “huevo revuelto” y deriva en pigmentación, atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) coriorretiniana y deterioro de la visión. No se asocia a anomalías sistémicas. La respuesta electroretinogáfica es normal, pero el electrooculograma es patológico en los pacientes afectados y también en los portadores, por lo que esta prueba es fundamental para el diagnóstico y para el consejo genético.
Se suele heredar como un rasgo autosómico dominante.
La primera descripción fue realizada en 1905 por el oftalmólogo alemán Friedrich Best (1871-1965), presentando 7 casos que correspondían a miembros de una misma familia, recibiendo la afección su nombre como reconocimiento.
Dr. Friedrich Best
Oftalmólogo alemán. Nacido 1871, muerto 1965.
Friedrich Best nació en Wermelskirehen en Renania y recibió su educación médica y oftalmológica temprana en la clínica de Theodore Leber en Heidelberg y luego fue a Giessen, donde, bajo Vossius, se convirtió en profesor asistente 1896-1905, tiempo durante el cual estuvo un periodo con el gran fisiólogo, Hering.
En 1906 se instaló en Dresde hasta que la división de Alemania lo llevó a Neidermarsburg en el oeste, donde trabajó hasta su 90 años.
Además de sus estudios clásicos sobre la degeneración macular siempre estuvo interesado en la fisiología de la visión, y fue el primero en utilizar una escala logarítmica en la medida de adaptación a la oscuridad.
No hay comentarios.:
Publicar un comentario