ENFERMEDAD DE BRILL - SYMMERS

DESCRIPCIÓN

Linfoma caracterizado por la proliferación combinada de linfoblastos y reticulocitos en los folículos linfoides, lo que ocasiona un aumento en el número y tamaño de los folículos germinales. El curso de la enfermedad es inicialmente benigno, pero a menudo puede malignizarse. Puede ocurrir a cualquier edad y comienza con un aumento del tamaño de los nódulos linfáticos superficiales seguido de esplenomegalia, fiebre, debilidad, pérdida de peso y anemia.

Anatómicamente se asocia a diseminación, en la cortical y en la médula de los ganglios, de folículos linfoides gigantescos, con centro germinativo enorme. 

El linfoma folicular es el más común de los linfomas indolentes no Hodgkin, y la segunda forma más común de los linfomas no Hodgkin en general. Se define como un linfoma de células B foliculares centro, que tiene al menos parcialmente un patrón folicular. Es positivo para los marcadores de células B CD10, CD19, CD20, y CD22, pero casi siempre negativo de CD5.

El tumor está compuesto de los folículos que contienen una mezcla de centrocitos o células del centro del folículo troceados, "células pequeñas", y centroblastos o células grandes no hendidas en el centro del folículo, las células "grandes". Estos folículos están rodeados por células no malignas, la mayoría de las células-T. En los folículos, predominan normalmente centrocitos; centroblastos suelen estar en minoría.
Según los criterios de la OMS, la enfermedad se clasifica morfológicamente en:

Grado 1

Grado 2

Grado 3 (a su vez en 3A y 3B)

La relevancia clínica de este sistema de clasificación se sigue debatiendo, los grados 1, 2 y 3A se consideran indolente e incurable, mientras el grado 3B se considera una enfermedad agresiva, pero curable. Los casos ocasionales pueden mostrar diferenciación plasmocitoide o células B monocitoide.

No hay consenso sobre el mejor protocolo de tratamiento. Varias consideraciones deben ser tenidas en cuenta como la edad, estadio y puntuaciones pronósticas. 

Cuando los pacientes son sintomáticos, se requiere un tratamiento específico, que podría incluir diversas combinaciones de fármacos alquilantes, análogos de los nucleósidos, los regímenes que contienen antraciclina, anticuerpos monoclonales, radioinmunoterapia, autólogo y trasplante de células madre hematopoyéticas. La enfermedad es considerada como incurable. La excepción es la enfermedad localizada, que puede ser curada por irradiación local.

Vacunas idiopáticas personalizadas han demostrado una gran promesa, pero todavía tiene que demostrar su eficacia en ensayos clínicos aleatorios.

En 2010 Rituximab fue aprobado por la Comisión Europea para el tratamiento de mantenimiento de primera línea del linfoma folicular.

Los resultados del ensayo publicado en junio de 2012 muestran que la bendamustina, un fármaco desarrollado por primera vez en Alemania Oriental en la década de 1960, arrojaron más del doble de supervivencia libre de progresión cuando se administra junto con rituximab. La combinación también dejó pacientes con menos efectos secundarios que el tratamiento mayor.

Pronóstico

La media de supervivencia es de alrededor de 10 años, pero la gama es amplia, de menos de un año, a más de 20 años. Algunos pacientes no necesiten tratamiento. La tasa de supervivencia global a los 5 años es del 72-77%.


Dr. Nathan Edwin Brill

Internista estadounidense, nacido 13 de enero 1860 en Nueva York; murió el 13 de diciembre de 1925 en la misma ciudad.
Asistió a la University College de Nueva York, recibiendo su doctorado en medicina allí en 1880.
Fue interno en el Hospital Bellevue de 1879 a 1881. En 1882 fue nombrado médico en el Hospital Mount Sinai, convirtiéndose en profesor en el Colegio de Médicos y Cirujanos. Se distinguió en particular por ser un especialista en diagnóstico excepcional.
Brill tradujo (1865-1946) el libro Diagnóstico Clínico de Georg Klemperer en 1898 y descubrió una forma no reconocida previamente de tifus que se llama tifus recurrente (con el tiempo enfermedad de Brill-Zinsser ) en los inmigrantes procedentes de Europa del Este sin piojos en el cuerpo.





Dr. Douglas Symmers

Nació el 17 de septiembre 1879 en Columbia, Condado de Richland, Carolina del Sur, EE.UU.
Muere en 1952.

La Primera Guerra Mundial y la Segunda Guerra Mundial proporcionan su fecha de nacimiento exacta y lugar de nacimiento. Su solicitud de pasaporte de fecha 30 de junio 1920 afirma que su padre era George Symmers, nacido en Heatley, Escocia, que murió en 1881.

Fue director de los laboratorios en el Hospital Bellevue de Nueva York.

Especialista en hematopatología, se identifica con la enfermedad de Brill-Symmers.
Symmers contribuyó a la caracterización de la enfermedad de Moschowitz, también conocida como púrpura trombótica trombocitopenica.