sábado, 16 de octubre de 2021

TRÍADA DE ABESHOUSE

Dolor abdominal, masa palpable y alteraciones digestivas por compresión extrínseca de víscera hueca de origen congénito.

DR. BENJAMÍN SAMUEL ABESHOUSE

Médico urólogo, nació el 7 de Febrero de 1901 y murió el 11 de Julio de 1961.
Escribió "Aguas turbulentas", una recopilación de datos históricos relativos a la influencia de la enfermedad genitourinaria en la vida de hombres y mujeres célebres.
Editó libros sobre la historia médica de Napoleón Bonaparte, W. Mozart, Benjamín Franklin, Samuel Johnson, entre otros.

SÍNDROME DE ABERFELD

SINÓNIMOS:  Síndrome de Burton - Síndrome de Catel-Hempel - Síndrome de Schwartz-Jampel tipo 1 - Síndrome de Schwartz-Jampel-Aberfeld.

Hasta la fecha se han descrito aproximadamente 130 casos en la literatura (2020).
El síndrome debuta habitualmente entre el primero y segundo años de vida, aunque puede presentar un inicio más temprano, con miotonía, facies en máscara, talla baja, debilidad muscular no progresiva, hipertrofia muscular, restricción progresiva del rango de movilidad y tejido subcutáneo escaso. Los rasgos faciales incluyen blefaroespasmo, blefarofimosis progresiva, y labios y mentón fruncidos. 
También se ha descrito micrognatia, orejas de implantación baja con hélix plegadas y distopía canthorum. 
La miotonía se caracteriza por un registro continuo de la actividad muscular en la electroneuromiografía. La limitación del movimiento de las articulaciones deriva en marcha inestable. La rigidez articular es progresiva, alcanzando su pico máximo de intensidad en la adolescencia. 
La gravedad de la condrodisplasia es variable, pudiendo incluir aplanamiento de los cuerpos vertebrales, displasia de cadera, ensanchamiento metafisario, diáfisis delgadas, cifoescoliosis, contracturas articulares múltiples y arqueamiento de los huesos largos. En algunas ocasiones se ha descrito miopía, hernias inguinales y umbilicales y microorquidia.
El síndrome está causado por mutaciones de pérdida de función en el gen HSPG2 (1p36). Este gen codifica el perlecano, uno de los componentes principales de la matriz celular que desempeña un papel importante en el mantenimiento de la integridad del tejido cartilaginoso y en la regulación de la excitabilidad muscular. La patogénesis exacta aún no ha sido dilucidada.
El diagnóstico se establece en base a la demostración de la miotonía mediante electromiografía y de la condrodisplasia mediante radiografías. Las pruebas genéticas permiten confirmar el diagnóstico.
El síndrome de Aberfeld no es alélico con el síndrome de Stüve-Wiedemann, una displasia esquelética grave que suele ser mortal en el período neonatal. 
Otro posible diagnóstico diferencial incluye el síndrome de Freeman Sheldon y el síndrome de Marden Walker y, en los casos con anomalías esqueléticas mínimas, los trastornos miotónicos (incluyendo la miotonía congénita, la miotonía permanente y la distrofia miotónica).
La transmisión es autosómica recesiva. Se debe ofrecer asesoramiento genético a las familias afectadas, informándoles de que el riesgo de transmisión de la enfermedad a su descendencia es del 25% cuando ambos progenitores son portadores no afectos.
El tratamiento de los pacientes con SSJ es principalmente de apoyo y debe ser ofrecido por un equipo multidisciplinar compuesto por neurólogos, genetistas, fisioterapeutas, cirujanos ortopédicos, oftalmólogos y psicólogos. El tratamiento médico basado en relajantes musculares y en fármacos antiepilépticos, como la carbamazepina, la fenitoína o la procainamida, destinados a aliviar la miotonía, presenta un uso limitado, aunque el inicio temprano del tratamiento puede restringir la evolución de la discapacidad. 
La fisioterapia es importante para prevenir el desarrollo de contracturas y las deformidades esqueléticas fijas. Se ha investigado el efecto de las inyecciones de toxina botulínica para el manejo del blefaroespasmo, con unos resultados limitados y variables. En ocasiones, se considera la intervención quirúrgica del blefaroespasmo, incluyendo la miectomía del orbicular o la resección de la aponeurosis del elevador, para mejorar el pronóstico funcional y estético. 
La hipertermia maligna es una complicación potencialmente letal de la anestesia.
El blefaroespasmo empeora progresivamente, suponiendo una importante morbilidad que puede interferir con la visión. La enfermedad parece estabilizarse después de la adolescencia y no afecta a la esperanza de vida.

DR. DONALD C. ABERFELD

Médico rumano, nacido el 5 de septiembre de 1932 en Bucarest.
Después de graduarse en medicina por la Universidad de Bucarest en 1957, Donald Aberfeld trabajó durante un año en la clínica neuropsiquiátrica de la Universidad de Viena. 
Emigró a Estados Unidos y obtuvo citas como neurólogo visitante en hospitales de Nueva York. Describió el síndrome que lleva su nombre mientras estaba asociado con el Hospital Maimónides. 
Más tarde se convirtió en neurologista asistente en el Centro Médico St. Vincent en la ciudad de Nueva York.

viernes, 15 de octubre de 2021

SÍNDROME DE ABERCROMBIE

La síndrome de Abercrombie es una afección que se conoce con varios nombres, incluido la degeneración de Abercrombie, la enfermedad de Abercrombie, la enfermedad cerosa, la enfermedad de la celulosa, el síndrome de Virchow, la enfermedad del tocino, la enfermedad hialoidea, la enfermedad lardácea o Amiloidosis. 
Esta condición ocurre cuando el amiloide penetra las fibras o células de un tejido y causa degeneración. La degeneración amiloide ocurre con mayor frecuencia en el bazo, los riñones y el hígado, aunque puede afectar cualquier tejido. 
A medida que el tejido continúa degenerando, perderá parte o todo su funcionamiento normal. Dado que los síntomas de la enfermedad de Abercrombie a menudo son vagos, es posible que esta afección no se diagnostique hasta que se haya producido una cantidad significativa de degeneración.
El amiloide es una proteína cerosa que contiene almidón y celulosa. Esta proteína es insoluble, lo que significa que no se puede disolver ni degradar. Cuando el amiloide penetra en un órgano, generalmente se deposita en las células del tejido conectivo y las paredes capilares. La degeneración amiloide puede ocurrir en grandes porciones de un órgano o en pequeños nódulos del tamaño aproximado de la cabeza de un alfiler.
Los órganos afectados por la enfermedad de Abercrombie generalmente se agrandan, se vuelven lisos y duros. El tejido adquirirá una apariencia translúcida ligeramente blanca o amarilla, similar a la corteza del tocino. Dentro del tejido, la corteza también estará exangüe. Cuando los vasos sanguíneos o la capa muscular de una arteria se ven afectados, el tejido se espesa y se vuelve transparente. Los órganos comúnmente afectados incluyen el bazo, los riñones, el páncreas y el hígado. 
A partir de 2011, la causa exacta de la degeneración amiloide no se conoce por completo. Se cree que es causado, al menos hasta cierto punto, por cambios en el plasma sanguíneo. Estos cambios impiden que las células reciban la nutrición necesaria para generar tejido sano. 
Muchas veces, las personas que padecen la enfermedad de Abercrombie también padecen otra afección o enfermedad debilitante y los síntomas pueden pasarse por alto. 
Las personas que padecen degeneración amiloide de los riñones pueden notar un aumento de la producción de orina, vómitos, diarrea, mal aliento y edema. Quienes padecen degeneración en otros órganos pueden notar síntomas similares o incluso síntomas más específicos de la función del órgano.
Para probar la degeneración cérea, un médico dejará caer una solución de yodo sobre el tejido afectado. Si la solución se vuelve caoba profunda, hay amiloide en el tejido. Cuando se prueba en tejido normal, la solución hará que el tejido parezca más amarillento. Si bien esta prueba se puede utilizar, la enfermedad de Abercrombie suele ser evidente al observar el tejido afectado.
El problema de la enfermedad de Abercrombie es que, por lo general, la afección no se manifiesta hasta que uno o más órganos han sufrido una degeneración significativa. En algunos casos, es posible que la afección no se detecte hasta que el paciente sea examinado post-mortem. Si se diagnostica la afección, los pacientes generalmente se someterán a un tratamiento para mejorar la calidad de su sangre. También se puede recomendar a los pacientes que consuman una dieta nutritiva y hagan ejercicio con regularidad para inhibir una mayor degeneración.

DR. JOHN ABERCROMBIE

El escocés John Abercrombie nació el 10 octubre de 1780, fue médico y filósofo. Después de la muerte del Dr. James Gregory  fue reconocido como el primer médico de consulta en Escocia.
Hijo del reverendo George Abercrombie, ministro de la Iglesia Oriental, fue educado en la escuela secundaria y la universidad de Marischal. Estudió medicina en la Universidad de Edimburgo, y después de graduarse como médico en 1803 se instaló a la práctica en esa ciudad, donde pronto alcanzó una posición de liderazgo.
Desde 1816 publicó varios artículos en el Edinburgh Medical and Surgical Journal, que constituyó la base de sus obras más extensas: "Investigaciones patológicas y prácticas sobre las enfermedades del cerebro y la médula espinal", considerado como el primer libro de texto en la neuropatología, y las "Investigaciones sobre las enfermedades del canal intestinal, el hígado y otras vísceras del abdomen", ambos publicados en 1828. 
En 1821 fue elegido miembro del Real Colegio de Cirujanos. 
Por sus servicios como médico y filántropo recibió muchas muestras de distinción, incluyendo el Rectorado de la Universidad de Marischal. 
En 1831 fue elegido miembro de la Royal Society de Edimburgo y fue Vice-Presidente de la sociedad entre los años 1835-1844. 
También encontró tiempo para especulaciones filosóficas, y en 1830 publicó sus preguntas sobre "Facultades intelectuales del hombre y la investigación de la verdad", que fue seguida en 1833 por una secuela, "La Filosofía de los sentimientos morales". Ambas obras mostraron poca originalidad de pensamiento; alcanzaron gran popularidad en el momento de su publicación, pero siempre han sido sustituidos.
En 1841 estaba parcialmente paralizado, pero fue capaz de volver a su práctica de la medicina.
Murió el 14 de noviembre de 1844 por la ruptura de una arteria coronaria  cuando se disponía a visitar a los pacientes. Un año más tarde, sus Ensayos (1845) sobre la ética cristiana fueron publicadas. 
Está enterrado en el cementerio de St Cuthbert  adyacente a la puerta de entrada a los jardines de Princes Street.

PRUEBA DE ABELS

La prueba tradicional de clasificación de números para evaluar la capacidad de concentración y para diagnosticar alteraciones de la concentración.

DR. DIETRICH ABELS

Psicólogo alemán contemporáneo.

REACCIÓN DE ABELIN

Método analítico muy sensible para determinar la presencia de Salvarsán y Neosalvarsán en sangre y orina.
Fue Paul Ehrlich quien presentó en 1910, su “compuesto 606” en el Congreso de Medicina Interna, en Weisbaden. El “compuesto 606” fue bautizado como Salvarsan®, si bien era popularmente conocido como “606” o “Ehrlich-Hata 606”.
La arsfenamina fue uno de las primeros fármacos que curó una enfermedad infecciosa de elevada mortalidad: la sífilis, además también se utilizó para el tratamiento de la tripanosomiasis humana africana.
Fue comercializado bajo la marca de «Salvarsán» y le decían la «bala mágica».
Ehrlich creía que era posible obtener un compuesto químico que pudiera curar específicamente la sífilis sin dañar al paciente. Convencido de que el arsénico era clave para curar la sífilis, una enfermedad venérea, Ehrlich sintetizó centenares de compuestos orgánicos del arsénico. Más tarde inyectó estos compuestos en ratones previamente infectados con el organismo causante de la enfermedad, la Treponema pallidum. Algunos de los 605 compuestos probados mostraron ciertos indicios prometedores, pero morían demasiados ratones.


DR. ISAAK ABELIN

El fisiólogo suizo Abelin nació el 6 de Febrero de 1883, en Berna y murió el 25 de abril de 1965.
Fue en Berna donde asistió a la Universidad y obtuvo el título en medico en 1910.
En 1914 fue habilitado para trabajar en fisiología y se convirtió en profesor extraordinario en 1927.
Trabajó principalmente sobre de la nutrición , el metabolismo y la glándula tiroides.

jueves, 14 de octubre de 2021

BACILO DE ABEL - LÖWENBERG

A principios de los años ochenta del siglo pasado, las investigaciones de Frankel, Löwenberg, Friedlander, Weichselbaum, Paulsen, y particularmente la obra de Abel, proporcionaron la interesante sugerencia de que la ozena se debía a un bacilo llamado por Abel "Bacillus mucosus Ozaenae". 
El género Klebsiella , de la familia Enterobacteriaceae, fue nombrado por Trevisan (1885) en homenaje al microbiólogo alemán Edwin Klebs (1834-1913). 
La especie tipo es Klebsiella pneumoniae (Schroeter, 1886; Trevisan, 1887). La primera especie de Klebsiella jamás descrita fue un bacilo encapsulado de pacientes con rinoscleroma (Von Frisch, 1882). El organismo fue nombrado "Klebsiella rhinoscleromatis" por Trevisan (1887).

 Klebsiella

Este organismo fue reconocido por él como idéntico al bacilo de Löwenberg y estrechamente relacionado con el neumobacilo de Friedlander.
Abel lo encontró presente en 100 casos de ozena, mientras que en 250 controles normales no pudo descubrirlo ni una vez.
En contraste con estos hallazgos, existe una marcada ausencia del bacilo de Abel en otras infecciones distintas de Ozena.
Abel y Paulsen, que informaron sobre su propio estudio de varios cientos de exámenes y teniendo en cuenta todo el trabajo publicado hasta ese momento, estimaron que B. mucosus se presentaba solo en el 1% de los casos nasales y en aproximadamente el 3% de los casos orales.
Netter, en un examen del esputo de 165 personas sanas, encontró el bacilo de Abel 3 veces.
Rosenthal en 14 casos lo encontró en 3, siendo estos tuberculosos. Krause, al estudiar 30 casos de influenza, lo descubrió una vez. Kowalski también lo obtuvo una vez en 16 casos de influenza. Podbielski en 50 exámenes orales lo encontró una vez. Besser investigando las secreciones de 81 casos nasales lo obtuvo dos veces. Wright informa que está totalmente ausente en 10 casos.
Paulsen en su estudio de 27 condiciones catarrales normales y 24 agudas no logró obtener un solo cultivo.
Cuando Nicolle y Herbert llevaron a cabo su investigación de 1.600 casos de angina, este bacilo se encontró en crecimiento puro en la boca de los pacientes.
Todas estas investigaciones muestran que los organismos bacterianos más importantes pertenecen a dos grupos bacteriológicos; el grupo Friedlander, representado por el bacilo de Abel, y el grupo Bacillus-suipestifer, representado por el bacilo de Pérez.
La presencia del bacilo de Abel ha sido considerada como típica de las condiciones bacteriológicas en ozena, incluso por aquellos que no están dispuestos a atribuirle ningún significado etiológico. Los cultivos en las placas de agar eran a menudo puros, mientras que la imagen microscópica del mismo material revelaba una variedad de formas. Cobb y Nagel encontraron este bacilo presente en el 100% de sus casos.
Dado que en la etapa de ozena de la rinitis atrófica predomina el bacilo de Lowenberg-Abel y dado que este organismo rara vez está presente en la mucosa nasal sana, parece estar indicada una relación entre este bacilo y la patología.

DR. RUDOLF VALENTIN LUDWIG ABEL

Rudolf Abel, médico bacteriólogo alemán,  nació el 21 de diciembre 1868 en Frankfurt (Oder) y murió el 08 de agosto de 1942 en Jena. 
El doctorado de medicina le fue otorgado en 1890 en Greifswald. 
Luego se convirtió en ayudante de Frederick Augustus John Loeffler y en 1893 ejerció como profesor de higiene. 
Trabajó como director médico senior de Hamburgo, en la Dirección General de la policía prusiana de Berlín y en el Ministerio de Cultura. 
De 1910 a 1915 Rudolf Abel fue jefe del Instituto Estatal de Higiene del Agua en Berlín. 
En 1915 se hizo cargo, sucediendo a August Gartner como Profesor de Higiene en Jena.
El profesor Friedrich Wilhelm Bickert, miembro del NSDAP desde aproximadamente agosto de 1932, envió el 4 de junio de 1933, una carta detallada de queja al Ministerio de Educación Nacional de Turingia con numerosas acusaciones contra Rudolf Abel. 
Entonces fue Abraham Esaú, Rector de la Universidad de Jena, quien inició un procedimiento disciplinario. 
Los resultados fueron el proceso contra Rudolf Abel el 10 de noviembre 1933 y su "renuncia voluntaria" en la Venia Legendi el 1 de abril de 1934.


DR. BENJAMÍN BENNO LÖWENBERG

Médico cirujano alemán, nació el 29 de setiembre de 1836 en Sonnenburg, Brandeburgo.
Cursó sus estudios en Berlín, Bonn, Breslau, y Viena.
En ésta última fue alumno del otólogo Adam Politzer (1835-1920) y habilitado en 1858.
Se queda allí hasta que en 1862 se traslada a París.
Murió en el año 1905.

SÍNDROME DE ABDERHALDEN - KAUFMANN - LIGNAC

El síndrome de Abderhalden-Kaufmann-Lignac (síndrome AKL) es un trastorno genético poco común que se presenta durante la infancia y la niñez temprana. 
El síndrome de AKL se asocia con depósitos generalizados de cristales de cistina en varias partes del cuerpo, especialmente la conjuntiva y la córnea. La acumulación excesiva de cristales de cistina puede dañar las células. 
El síndrome de AKL también se conoce como  cistinosis nefropática  y es el tipo más grave de cistinosis. 
El síndrome de AKL crea daño renal e inhibe el crecimiento normal. La función renal deficiente conduce a la pérdida de sales y minerales en el cuerpo que son cruciales para los patrones de crecimiento normales.
Los síntomas del síndrome de AKL pueden incluir crecimiento lento, sed excesiva, deshidratación, aumento de la micción y ocasionalmente sensibilidad a la luz. Los siguientes también son síntomas a los que debe estar atento:
Retraso en el desarrollo - Enanismo - Raquitismo (huesos blandos y arqueados) - Osteoporosis - Enfermedad de los túbulos renales - Aminoaciduria - Glucosa en la orina - Niveles bajos de potasio en sangre - Depósitos de cisteína en la conjuntiva del ojo - Depósitos de cisteína en la córnea.

CISTINOSIS

El síndrome de AKL es causado por mutaciones en el gen CTNS en el cromosoma 17p13 y se hereda con un patrón de herencia autosómico recesivo. 
Según un artículo del sitio web de la Clínica Mayo, si una enfermedad tiene un patrón de herencia autosómico recesivo, ambos padres del paciente son portadores del gen, pero no se ven afectados por la enfermedad. Tienen un gen mutado (gen recesivo) y un gen normal (gen dominante) para la afección.
El diagnóstico del síndrome de AKL se confirma midiendo los niveles de cistina en los análisis de sangre. Si existe una alta probabilidad de que un feto pueda tenerlo, los niveles de cistina se pueden tomar del líquido amniótico.
La cisteamina es un fármaco que reduce la cistina y reduce los niveles de cistina en pacientes con síndrome de AKL. Es el único fármaco indicado para tratar el síndrome de AKL. Es importante que los pacientes reciban un diagnóstico temprano y comiencen el tratamiento de inmediato. Siguiendo estos dos pasos, pueden retrasar el desarrollo del síndrome de AKL y retrasar la progresión de los síntomas. Cystagon, una forma de cápsula de cisteamina, ha estado en el mercado desde 1994. Desafortunadamente, debe tomarse cada seis horas todos los días, lo que puede ser bastante inconveniente con la mayoría de los medicamentos. Sin embargo, Cystagon huele y sabe horrible. Eso hace que el cumplimiento de la dosis por parte del paciente sea mucho más difícil. 
Los pacientes eventualmente requerirán un trasplante de riñón.

* Patient Worthy


DR. EMIL  ABDERHALDEN

Fisiólogo y bioquímico suizo, nacido el  9 de marzo de 1877, Ober-Uzwil, cantón de St. Gallen y fallecido el 05 de agosto 1950, en Zurich, de una hemorragia cerebral.
Emil Abderhalden era hijo del profesor Niklaus Abderhalden. Asistió a la Universidad de Basilea y recibió su doctorado en la Universidad en 1902. 
A continuación, llegó al laboratorio del premio Nobel Emil Fischer (1852-1919) en Berlín. 
Fue habilitado como docente privado de fisiología en la Universidad de Berlín en 1904, convirtiéndose en profesor y director del Instituto de Fisiología en la Facultad de Veterinaria de Berlín - Berliner Tierärztliche Hochschule, en 1908. 
En 1911 se trasladó a la cátedra de fisiología en la Facultad de Medicina de la Universidad de Halle. 
En 1913 rechazó una invitación a Viena, en 1916 a Zurich, y en 1935 a Berna. 
En 1909 se casó con Margarete Barth.
Durante la Primera Guerra Mundial el Alto Mando en Magdeburgo, la Generalkommando, le confió el transporte de los heridos a Halle. 
En 1915 estableció un hospital de niños y apoyó la evacuación de niños desnutridos alemanes a Suiza. Por sus esfuerzos fue galardonado con la Cruz de Hierro Clase 2 y la Cruz al Mérito por servicios de guerra.
Después de la guerra, Abderhalden trabajó en la química fisiológica del metabolismo. 
A partir de 1936 realizó una investigación sobre sustitutos y productos alimenticios. Por ello recibió la Kriegsverdienstkreuz, en 1944. 
En junio de 1945 fue deportado a la Zona Americana de la ocupación, y luego llegó a Suiza con su familia en 1945. 
En 1946/1947 ocupó la cátedra de química fisiológica en la Universidad de Zurich.
Un hombre profundamente religioso, Abderhalden fundó dos revistas, una de enzimología, y la otra de ética.
Abderhalden escribió varios libros de texto, entre ellos uno sobre la metodología. Una de sus primeras publicaciones, en 1904, fue una revisión completa de los efectos del alcohol y el alcoholismo. 
Siempre fue un ardiente defensor del movimiento de la templanza.
Emil Abderhalden fue presidente de la Deutsche Akademie der Naturforscher "Leopoldina" de 1931 a 1945. 

DR. EDUARD KAUFMANN

Médico Patólogo alemán, nació el 24 de marzo de 1860 en la ciudad de Bonn y fallece el 15 de diciembre de 1931 en Göttingen.
Eduard Kaufmann estudió en Bonn y Berlín y recibe su doctorado en Bonn en 1884.
En 1887 se convirtió en docente privado de anatomía patológica en Breslau, y fue asistente entre 1844-1913 en el Instituto de Emil Ponfick. En 1895 recibió el título de profesor.
En 1896, Kaufmann trabaja en el Allerheiligenhospital en Breslau y desde 1897, como profesor extraordinario.
En 1898 aceptó una invitación para convertirse en ordinario de patología general y anatomía patológica, así como director del instituto-anatomopatológico de la Universidad de Basilea.
Kaufmann se traslada a Göttingen en 1907 y fue emérito allí hasta 1927.
A través de sus libros de texto ampliamente utilizados y traducidos en forma repetida sobre anatomía patológica, influye en generaciones de médicos de muchos países.
Su obra más importante habla del primer estudio de los cambios de los cartílagos en la acondroplasia.
Escribe sobre condrodistrofia  y los tumores malignos de la próstata.
Como ningún otro patólogo de su generación, Eduard es uno de los representantes más destacados.
Su objetivo es "poner al servicio de la medicina práctica la anatomía patológica y la histología," pues considera que no es un destino muy popular. Sin embargo, sería un error indicar que Kauffman es un representante temprano de la "patología quirúrgica" en el sentido anglosajón.
La primera edición del libro de texto de Anatomía Patológica, aparecerá en 1896, la segunda en 1901, la tercera en 1904, la cuarta en 1907, la quinta en 1909.
Por último, la "Biblia", como él llama a sus obras, incluso en tono de broma, aumenta el volumen de su sexta edición en 1.383 páginas. Para sus ediciones posteriores utilizará 2 volúmenes (Edición 7 y 8 de 1922: 1.926 páginas), ilustrado por él mismo en casi 600 dibujos.
El lenguaje es conciso y directo, pero siempre se hace la referencia clínica.
El libro es un gran éxito.

DR. GEORGE OTTO EMIL LIGNAC

Médico Patólogo-anatomista holandés, nació el 30 de agosto de 1891 y murió el 5 de septiembre de 1954 en un accidente aéreo en el río Shannon (Irlanda).
Lignac nació en Passoeroean, Java, Indias Orientales Holandesas, donde su padre trabajaba como funcionario. Estudió medicina en Leiden y luego regresó a las Indias Orientales Holandesas y fue profesor en STOVIA ( Escuela tot Opleiding van Indische Artsen o "escuela para la formación de médicos indios") en Batavia.
Regresó a los Países Bajos y fue nombrado profesor de patología, enfermedades generales, anatomía patológica y medicina legal en Leiden en 1934.
Ha publicado trabajos sobre la pigmentación de la piel, el metabolismo de la cisteína y la naturaleza cancerígena del benzol y mucho más.
El riñón del síndrome de Fanconi a veces se denomina síndrome de Lignac-Fanconi, ya que Lignac contribuyó a su estudio.